Accueil > Société | Par Emilie Hermant | 19 décembre 2012

Pourquoi la maladie de Huntington nous regarde ?

À l’occasion de la publication du Manifeste de Dingdingdong, (éd. Dingdingdong) en janvier 2013, consacré à la maladie de Hutington, l’écrivaine et co-fondatrice de Dingdingdong Émilie Hermant nous livre certains des enjeux principaux d’un collectif unique en son genre : Dingdingdong – Institut pour la coproduction de savoir sur la maladie de Huntington.

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Qu’est-ce que la maladie de Huntington ?

La maladie de Huntington (autrefois appelée Chorée de Huntington) est une maladie héréditaire, rare et orpheline, qui se traduit par une dégénérescence neurologique provoquant d’importants troubles moteurs (mouvements incontrôlés, paralysie), cognitifs et psychiatriques, et, dans les formes les plus avancées, la perte de l’autonomie et la mort.
La maladie se développe chez des personnes âgées en moyenne de 35 à 50 ans. Plus rarement, elle se manifeste sous une forme précoce avec l’apparition de premiers symptômes entre 15 et 25 ans.
Sa prévalence est de 5 à 7 malades pour 100 000 au sein de la population caucasienne. En France, elle affecte environ 6 000 personnes. Le même nombre de personnes seraient atteintes sans le savoir, porteuses du gène ou ayant déjà déclaré la maladie, ce qui mènerait à 12 000 le nombre de personnes touchées en réalité.

La maladie de Huntington est une maladie génétique et héréditaire dont la transmission est autosomique dominante. Du fait de ces caractéristiques génétiques, cette maladie touche en moyenne la moitié des membres de chaque famille concernée, occasionnant des répercussions dramatiques sur l’ensemble du groupe familial, depuis des générations, tout en affectant également son avenir puisque, pour les personnes qui portent ce gène, la probabilité de le transmette à chacun de son enfant est de 50 %.

L’identification du gène responsable de la maladie en 1993 a rendu possible l’élaboration d’un test génétique permettant de déceler la présence de ce gène chez une personne à risque, que cette dernière soit ou non symptomatique. Cette maladie est à ce jour la seule maladie génétique pour laquelle il est possible de passer ce genre de test. Techniquement, il n’y a rien de plus simple : il suffit de faire une prise de sang pour savoir si l’on est affecté ou non par le mauvais gène. Éthiquement, psychologiquement, existentiellement, il n’y a rien de plus compliqué, car du fait des particularités génétiques de cette maladie, savoir que l’on porte ce gène c’est savoir avec certitude qu’on la développera un jour, tout en ignorant quand et comment. Mais que signifie discerner une telle catastrophe chez une personne et la lui annoncer ? Une telle prédiction projette dans une énigme effroyable, débordant largement le geste médical qui l’a fait naître.

Se cacher

Même si la tendance générale commence heureusement à avoir une contre-influence sur cet état de fait, notamment grâce à certains mouvements anglo-saxons (tels Hidden no more ou HDYo – collectif fondé par de jeunes huntingtoniens en Angleterre), en France une immense majorité des personnes concernées par la maladie de Huntington continuent d’estimer qu’ils doivent, aussi longtemps que possible, cacher ce qui les lie à cette maladie. C’est par exemple le cas de l’auteur du manifeste de Dingdingdong. Pourquoi ? Trois raisons principales expliquent cette situation.

La stigmatisation sociale : posséder le gène de la maladie de Huntington est encore considéré comme une tare aux yeux de certains interlocuteurs sociaux (assurances, banques etc.). Si la loi française interdit aux assurances de poser explicitement la question de son statut génétique, ces dernières savent contourner ce problème en demandant à leurs souscripteurs des informations à ce sujet par des voies détournées. Ne pas dire tout haut que l’on est porteur (et même « seulement » à risque) de la MH permet de se protéger des conséquences matérielles que cette information pourrait avoir dans sa vie future.

La honte : évidemment lié au premier point, le sentiment de honte fait encore quasi systématiquement partie de l’expérience Huntington. Cela s’explique beaucoup par l’attitude traditionnelle que nous développons face au handicap en général, et à la maladie mentale en particulier. Pour certains, cette honte est héritée en même temps que le « mauvais gène », du fait des histoires exceptionnellement douloureuses, parfois violentes, que cette maladie charrie avec elle d’une génération à l’autre.

Enfin, une raison plus discrète mais néanmoins très présente : pour les personnes concernées, une certaine clandestinité intime est nécessaire pour trouver les moyens existentiels de composer avec le risque de la maladie, ou avec son propre devenir Huntingtonien pour ceux qui connaissent leur statut. Un tel devenir engage l’être dans une métamorphose physique et mentale telle qu’il est très long et complexe de l’assumer et d’y faire face soi-même, a fortiori sous les yeux d’autrui. Les personnes concernées souhaitent vivre normalement le plus tard possible, et le fait de (se) cacher (de) son devenir malade, que ce soit à soi-même ou aux autres, est une stratégie courante pour tenter d’y parvenir.

Dans ce contexte, faire son « coming-out » n’est donc pas forcément pertinent. D’autant plus qu’au delà de soi-même, du fait des caractéristiques génétiques très singulières de cette maladie, le coming-out d’un seul individu implique en réalité toute sa famille, privant ses membres de leur choix de parler ou de se taire. Dans ces conditions, le camouflage est une posture qui ne relève pas tant de la honte pour soi, que de la mise en œuvre d’une protection active vis-à-vis des siens, par anticipation de leurs propres choix.

Dans tous les cas, il s’agit d’une double-peine extrêmement difficile à vivre pour les Huntingtoniens. Souffrir d’une maladie que le reste de la société connait si mal, et ne pouvoir le faire qu’en secret, enfoui dans la honte, la terreur et l’empêchement sont des facteurs qui aggravent d’autant plus la situation des porteurs et des malades. Il n’existe pas de solution miracle pour inverser brusquement ces tendances – encore moins un quelconque mot d’ordre. Mais au sein de Dingdingdong, nous croyons qu’un patient travail de fond est indispensable pour renouveler la compréhension tant médicale que sociale de cette maladie afin d’aider ceux qu’elle affecte à la vivre plus honorablement.

Pourquoi Dingdingdong ?

Dingdingdong n’est pas le premier collectif à avoir été créé autour de cette maladie, loin s’en faut ! [1] Multiplier les collectifs n’est pas un problème, au contraire, c’est la marque d’une belle vitalité. Car chaque collectif doit pouvoir œuvrer avec le plus de liberté possible au sein de la mission distincte qu’il s’est fixé et qui est nécessairement spécifique. Il n’existe pas une seule façon d’éprouver l’expérience-Huntington et de se battre.

Pour Dingdingdong, la maladie de Huntington nous regarde littéralement car elle nous contraint à faire quelque chose des enjeux cruciaux qu’elle porte pour le reste de la société, à susciter ses enseignements, son intelligence enfouie. Ce collectif a vu le jour pour profiter de l’occasion exceptionnelle offerte par l’expérience-Huntington d’explorer certaines des limites qui dessinent les contours de notre monde contemporain. Loin de nous « fâcher », la reconnaissance de telles limites nous réjouissent, parce qu’elles nous permettent d’apprendre à leur contact, de dérouler une initiative rigoureusement pragmatique, pour découvrir ce qui fait habituellement peur aux Huntingtoniens comme aux médecins, mais aussi à la société en général : la métamorphose de soi, l’expérience de l’altérité radicale, d’une certaine « folie », la perte de pouvoir sur son propre corps.

Dingdingdong a pour vocation de susciter l’intelligence et les puissances contenues dans la maladie de Huntington afin d’en faire bénéficier les malades et leurs proches, mais aussi les médecins qui, à l’heure actuelle, possèdent un savoir (celui de repérer le gène) dénué de pouvoir (absence de traitement curatif) – mettant leur exercice en grande difficulté.

Le premier (et combien vaste !) chantier de Dingdingdong est d’instaurer les conditions nécessaires pour parvenir à gagner ce pari. Pour nous, ces conditions de félicité correspondent à la mise en œuvre d’un pas de côté méthodologique radical d’avec les manières habituelles de faire science. S’affranchissant du partage classique entre savoir populaire et savoir scientifique, Dingdingdong a le souci de faire progresser la connaissance sur la maladie de Huntington en étant particulièrement soucieux de co-produire cette connaissance avec les usagers eux-mêmes et non plus dans leur dos. Pour nous contraindre à être véritablement inventifs, nous avons besoin des sciences humaines autant que des arts, de l’enquête autant que de la fabulation, et de tâtonnement autant que de bricolage. Dans l’aventure Dingdingdong, la destination importera donc moins que le sinueux, énigmatique et heuristique trajet.

www.dingdingdong.org

À propos du texte de George Huntigton et de la traduction

« Dans l’histoire de la médecine, il y a peu de cas où une maladie ait été décrite plus précisément, plus crûment ou plus brièvement ».
William Osler, co-fondateur du Johns Hopkins Hospital.

Il m’a semblé que le moindre, et l’un des premiers gestes de Dingdingdong – institut de coproduction de savoir sur la maladie de Huntington, pouvait être de traduire en français On Chorea, le texte princeps de George Huntington décrivant la maladie qui maintenant porte son nom et fut publié en 1872 dans The Medical and Surgical Reporter. Ce texte, écrit par un médecin généraliste de 22 ans, exerçant à la suite de son grand-père et de son père, s’inscrit à mon sens dans la pratique de ce qu’Alexander Luria nommera «  Science romantique  », dont ses deux romans neurologiques, L’homme dont le monde volait en éclats et Une prodigieuse mémoire­ – préfacés par Oliver Sacks* – posèrent, un siècle plus tard, les fondations.

*Pour la seconde édition, Harvard University Press, 1987.

Vincent Bergerat
Artiste.
Co-fondateur de Dingdingdong

Notes

[1Pour la France, voir par exemple : Huntington France huntington.fr ; Huntington Avenir : www.footconcert.fr ; ainsi que les forum de discussion des personnes concernées par Huntington tels que www.huntington-inforum.fr.

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